Что такое коллагеноз и как его лечить

В медицине встречается такой  диагноз как «коллагеноз», так что же это такое? В настоящее время под этим определением объединяют разные заболевания, имеющие сходство лишь в одном – поражение коллагена  т.е. изменения  в соединительной ткани.

Из данной статьи вы узнаете о симптомах и лечении коллагеноза.

Что такое коллагеноз

Коллагеноз – заболевания, объединённые функциональной и морфологической измененностью со стороны соединительной ткани в организме.

Синдром Марфана

Классификация коллагенозов:

1. Врождённые (наследственные) коллагенозы у детей, сюда относятся заболевания:
   • синдромом Элерса-Данлоса;
   • синдромом Марфана;
   • несовершенный остеогенез.
2. Приобретенные (синдром Шегрена, ревматизм, ревматоидный полиартрит) в свою очередь приобретённые  подразделяются на группы:
   • большие (дерматомиозит, красная волчанка, склеродермия);
   • малые (относятся патологии которые протекают более латентно).

Симптомы патологии

Коллагеноз проявляется для каждого заболевания различными симптомами, но имеется общая черта для всех коллагенозов – течение болезни с обязательным присутствием периодов обострений, и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений.

Знаете ли вы: Как лечить некроз челюсти?

Период обострения обычно сопровождается лихорадкой  (температурой выше 38 градусов) с потоотделением и приступами озноба. Также «спутником» лихорадки является синдром астенизации(нервно-психический недуг, который проявляется как слабость, повышенная утомляемость и эмоциональная нестабильность)

Также существует комплекс характерных проявлений, например, мышечно–суставные поражения в виде миалгии различной локализации, которые сочетаются с поражением кожного покрова в виде высыпаний, таких как эритема, петехии.

Так как соединительная ткань присутствует во всех внутренних органах, при коллагенозе прогрессирует поражение дегенеративных необратимых изменений (кардиосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью

Периоды обострений, как правило, происходят при наличием инфекционных заболеваний, переохлаждением или воздействием стрессового фактора.

Лечение коллагеноза у взрослого человека

Специфика лечения может варьироваться в зависимости от конкретного вида патологии. Соответственно лечением таких пациентов занимаются несколько специалистов: ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог.

Основной принцип лечения – этапность: стационар — амбулатория — санаторий (местный, климатический, бальнеологический). К серьёзным осложнениям может привести самостоятельное лечение заболевания.

Лечение может варьироваться в зависимости от конкретного вида патологии

При первичном проявлении заболевания больного госпитализируют для выбора индивидуального лечения.

В большинстве случаев назначают консервативное лечение в период обострения, чаще всего применяются  нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, блокаторы ФНО-а, глюкорортикостероидные препараты (при острой необходимости), Плазмаферез, Гемосорбция, сосудорасширяющие препараты.

Данные лекарственные препараты  не способны  в скором времени избавить пациента от болезни. Лечение индивидуальное и длительное.

Изначально назначают высокие дозировки кортикостероидов (например Дексаметазон и Метипред) с постепенным снижением дозировки, плавно переходя на маленькие дозы гормонов. Такой метод лечения может занимать месяцы и иногда годы. Как только наступает устойчивая фаза ремиссии, кортикостероиды отменяются.

Подробнее про то что такое сакроилеит и как его лечить  читайте тут.

Дексаметазон и Метипред чаще всего назначаются при лечении системной красной волчанки, серонегативном спондилоартрите, дерматополимиозитах. Доза лекарств подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста и степени болезни.

В период ремиссии пациенту необходимо плановое диспансерное наблюдение. В осенне-весенний период рекомендуется прием поливитаминов.

Хирургическое лечение показано лишь в редких случаях. Например, восстановление проходимости пораженных артерий.

В период реабилитации (стадия ремиссии) назначают физиотерапию: фонофорез, электрофорез, магнитотерапия, посещение пациентами санатория  специального профиля.

Недифференцированный коллагеноз — определяющий вариант дисплазии соединительной ткани с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов.

Патология у детей

Клиника заболеваний у детей проявляется выраженными экссудативными проявлениями со стороны слизистых оболочек и серозных полостей, быстро наступает дистрофия, процесс молниеносно распространяется, и в него вовлекаются жизненно важные органы и системы.

Изменения на коже – один из симптомов патологии

Проявляется как:

• лихорадка неправильного типа;
• изменения на коже;
• синдром суставной;
• системный васкулит (Уменьшение сывороточного комплемента, иммунные комплексы, выявление антигена и антител к гепатиту В, ревматоидный фактор);
• мышечные боли;
• нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
• боли в брюшной полости;
• сбои в работе сердца и почек.

Основным принципом лечения ребенка являются подавление патологического процесса и поддержание ремиссии.

Применения глюкокортикостероидов, а также иммуносупрессорной терапии, антикоагулянтов, значительно увеличило продолжительность жизни ребенка.

Детям чаще назначают:

1. (ЦС) – препараты иммуносупрессивного, противовоспалительного, антифибозного и антипролиферативного действия: Циклофосфан, Метотрелат.
2. Глюкокортикоиды (ГК) – препараты иммуносупрессивного, противовоспалительного действия: Метипред, Преднизолон.
3. Препараты ВВИГ: стандартные (Интраглобин), гипериммунные (Цитотект, Гепатект), обогащенные (Пенгаглобин).
4. Антикоагулянты, периферические вазодилататоры – Гепарин, Аспирин, Пентоксифиллин, Фраксипарин, Вазопростан.

Процесс ремиссии происходит назначения противовоспалительных иммуносупрессивных  препаратов. При тяжелых состояниях, например почечный криз, миопатический криз – назначают пульс – терапию, инфузионную терапию.

Огромную роль играет лечение и профилактика стероидного остеопороза, задержки роста, нозокомиальных инфекций.

Базисная терапия проводится в условиях амбулатория – при длительном диспансерном наблюдении.

Диагностика

Диагностику патологии обычно проводит врач – ревматолог

Диагностику коллагеноза обычно проводит врач–ревматолог, учитывает комплекс диагностических процедур:

• биохимический, иммуноферментный и общий анализ крови( анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, увеличение глобулиновых фракций, фибрина);
• генетические (нарушения возникающие ещё на этапе развития плода);
• эпидемиологические (влияние факторов окружающей среды при наличии предпосылок к развитию заболевания);
• иммунологические (особые маркеры характерные для данного заболевания);
• серологические (выявление в сыворотке крови специфических клеток);
• рентгенологические (выявление общих заболеваний таких как остеопороз, сужение суставных щелей или же частичные признаки такие как асептические некрозы суставных поверхностей);
• ультразвуковое исследование. Магнитно-резонансную и компьютерную томографию – для установки степени поражения систем жизнедеятельности и внутренних органов.

Улучшение прогноза зависит от нескольких факторов:

• своевременная постановка диагноза;
• эффективность лечения в активной стадии – при необходимости госпитализации пациента в специализированное учреждение с отделением реанимации и интенсивной терапии;
• профилактика рецидивов заболеваний – реабилитационная помощь, необходимость длительного диспансерного наблюдения, сотрудничество между терапевтической и педиатрической ревматологической службой.

Что такое синостоз подробно описано тут

Не своевременное лечение приводит к инвалидности, и нередко к летальному исходу

На протяжении многих лет коллагеноз и системные поражения соединительных тканей приводили к инвалидности, и нередко к летальному исходу. До начала применения глюкокортикостероидных препаратов, прогноз коллагенозов был неутешителен. Многие дети, заболевшие коллагенозом, умирали в промежутках от 6 до 12 мес. течения болезни.

После применения в практике глюкокортикостероидных препаратов в комплексе с цитостатиками летальность снизилась до 8-3.5%

Заключение

В настоящее время отмечается положительный сдвиг в лечении пациентов с коллагенозом благодаря профессионализму врачей, которые могут распознать данный диагноз на ранних стадиях развития и начать своевременную терапию.

Важное значение имеет научный прогресс медицины, который дает врачу эффективные антибиотики, диуретики, лекарственные препараты которые способны подавить имунновоспалительный процесс в организме, как взрослого, так и ребенка. А также уничтожить вторичную присоединившуюся инфекцию.