Как лечить периодическую болезнь

Периодическая болезнь – это заболевание, которое часто встречается у греков, евреев, турков и народов Кавказа. Ее синонимы – средиземноморская лихорадка, рецидивирующий полисерозит.

В Армении эту патологию называют “ереванян ивандутюн” (“ереванская болезнь”). До настоящего времени заболевание полностью не изучено, ученые и врачи пытаются найти эффективные методы лечения.

Что такое периодическая болезнь

Это наследственное заболевание, которое проявляется приступами боли в животе и суставах, изменением в анализах крови. Это одна из самых загадочных болезней. Больных с этой патологией часто оперируют, подозревая хирургическую болезнь в брюшной полости, пока не установят точный диагноз.

Опасность заболевания заключается в развитии с годами амилоидоза почек.

Причины

В основе армянской болезни лежит мутация в гене белка пирина, расположенного в 16-й хромосоме. Из-за нарушения выработки пирина организм больного не может адекватно бороться с воспалительным процессом. В результате этого появляются неконтролируемые очаги воспаления в брюшной полости, груди, суставах и других местах.

Выявлена зависимость обострений заболевания в период между сезонами весна-лето, лето-осень. Средиземноморская лихорадка обостряется под воздействием следующих факторов: инфекционные болезни, изменение климата, алкоголь, отравление.

Принадлежность человека к указанным этническим группам служит главным фактором риска. При этом мужчины страдают данной болезнью чаще, чем женщины.

Типы и симптомы

Приступ болезни начинается внезапно. Больной, как правило, не может точно описать свое состояние, что конкретно его беспокоит. К основным клиническим симптомам армянской болезни можно отнести:

• болевые ощущения в животе;
• лихорадочное состояние;
• воспаление суставов.

Учитывая локализацию процесса, различают несколько вариантов периодической болезни:

• абдоминальная;
• торакальная;
• лихорадочная;
• суставная.

Абдоминальный вариант проявляется болью в животе, которая распространяется по всему телу. Нередко, когда болевой синдром сильно выражен, у врачей возникает подозрение на острые состояния, требующие хирургического вмешательства. Однако через несколько дней все симптомы полностью исчезают. Провести дифференциальную диагностику в острый период помогают инструментальные методы исследования.

При торакальном варианте появляются мигрирующие боли в груди и картина сухого плеврита. Все симптомы пропадают через неделю так же внезапно, как и появляются.

Узнайте, как применять Нурофен при болях.

При лихорадочном типе у пациента резко повышается температура. Она держится от 3 до 7 суток. Затем температурные показатели нормализуются. При этом симптомов со стороны иных внутренних органов и систем не наблюдается.

Суставной вариант характеризуется рецидивирующим синовитом. Протекает в виде моно- и полиартритов с болевым синдромом, иногда без лихорадочной реакции. Для суставной формы характерно поражение крупных суставов (коленного, голеностопного, лучезапястного). Суставные боли могут держаться до 1 месяца.

Суставную форму определяют по таким изменениям в суставах, как:

• припухлость;
• покраснение;
• болезненность;
• местное повышение температуры;
• ограничение в движении.

Часто заболевание протекает в виде сочетания нескольких вариантов.

Периодическая болезнь у детей впервые проявляется в возрасте от 2 до 5 лет. Приступы часто сопровождаются лихорадкой и серозитами (плевритом, перитонитом, артритом).

Продолжительность приступов небольшая (от нескольких часов до 1-3 дней). Возникновению приступов предшествует наличие провоцирующих факторов в анамнезе: стресса, операции, травмы, вакцинации.

Методы диагностики

Основные критерии диагностики:

1. Анамнез: определяют национальность ребенка, наличие похожих симптомов у родственников.
2. Клиника: внезапные приступы лихорадки с болевым синдромом и полное улучшение состояния вне приступа.
3. Лабораторные исследования выявляют неспецифические признаки воспаления.
4. Генетическое исследование для выявления специфических мутаций.
5. Эффект от терапии колхицином.

Лечение

Специфического лечения периодической болезни нет. Рекомендуется диета со сниженным на 50% содержанием животного (особенно казеина) и растительного белка и увеличением продуктов, содержащих крахмал.

Диета должна быть обогащена фруктами, овощами и другими шлакогонными продуктами. Белок предпочтительнее давать ежедневно (100 г печени, сырой или кулинарно обработанной). Печень употребляют годами, в виде повторных многомесячных курсов. Используют гепатотропные препараты повторными курсами: по 2-4 месяца “Эссенциале”, липоевой кислоты.

Болевой синдром лечат симптоматически. При поражении суставов применяют местные препараты для противовоспалительной и обезболивающей терапии (мази, кремы): “Диклофенак”, “Ортофен”, “Фастум гель”, “Найз гель”, “Быструмгель” и другие.

Навыки предупреждения приступов появились у врачей в 1972 году, когда был синтезирован колхицин. Применение колхицина в малых дозах способствует профилактике приступов. Его назначают, как правило, по 1-2 мг в сутки, но дозировка может меняться врачом при необходимости.

Суть действия препарата в том, что он:

• оказывает противовоспалительное действие;
• уменьшает проницаемость сосудов;
• снижает выделение простагландинов;
• снижает активность освобождения воспалительных активаторов с нейтрофилов;
• способен тормозить развитие амилоидоза.

Колхицин, кроме купирования симптомов, оказывает и токсическое действие на организм, поэтому прием препарата следует начинать с определения его переносимости и контролируя анализ крови.

Как применять Ибупрофен для суставов?

Прогноз

Прогноз во многом зависит от развития амилоидоза, который приводит к почечной недостаточности. Своевременная диагностика и прием колхицина помогут избежать осложнений и обеспечить благоприятный исход.

Заключение

Теперь вы знаете, что такое ереванская болезнь, ее симптомы и лечение. Это наследственное заболевание, которое невозможно вылечить, но можно держать под контролем. Благодаря правильно назначенному лечению качество жизни пациентов практически не снижается: они могут работать, заниматься спортом, создавать семьи.

Самое главное – вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью и получить правильное лечение.